Linfoma No Hodgkin


Es una enfermedad maligna aguda del sistema inmune, que involucra varias partes del cuerpo como los ganglios linfáticos, el bazo, timo, amígdalas, médula óseatestículos y liquido cefalorraquídeo. Se origina a partir de células de la sangre llamadas linfocitos pero en forma inmadura, que están en los ganglios linfáticos. Su localización más frecuente es a nivel abdominal y en cuello en la región submandibular, aunque puede presentarse en cualquier lugar donde existan ganglios o como masa abdominal o mediastinal, sus manifestaciones clínicas más frecuentes son:

o Aparición de bolitas en cuello, axilas o región inguinal (crecimiento ganglionar).

Fiebre .

o Malestar general.

o Cansancio y debilidad.

o Pérdida de peso.

o Sudoración excesiva.

o Aumento de volumen del abdomen.

o Moretones o sangrado fácil.

o Dificultad respiratoria.

o Crecimiento anormal de uno o ambos testículos.

o Dolor de cabeza persistente.

Recuerde, que cuanto antes se detecte esta enfermedad, mayores son las probabilidades que tiene el paciente de curarse. Con tratamiento oportuno, se alcanza una curación en el 75% de todos los tipos de Linfoma No Hodgkin.

 

Tipos de linfoma no Hodgkin en niños

Con más frecuencia, los linfomas son clasificados de acuerdo a cómo lucen las células cancerosas en el microscopio. Las características clave incluyen el tamaño y la forma de las células y cómo están agrupadas (su patrón de crecimiento).

  • El tamaño se describe como grande o pequeño.
  • La forma se describe como hendida (que muestra pliegues o hendiduras) o no hendida.
  • El patrón de crecimiento puede ser difuso (células cancerosas dispersas) o folicular (dispuesto en grupos de células).

No todos los linfomas se describen utilizando las tres características (tamaño, forma y patrón de crecimiento). Por lo general se necesitan pruebas de laboratorio especiales para clasificar con precisión los linfomas.

Casi todos los linfomas no Hodgkin en niños pertenecen a uno de los tres tipos principales:

  • Linfoma linfoblástico.
  • Linfoma de Burkitt (linfoma de células pequeñas no hendidas).
  • Linfoma de células grandes.

Los tres tipos son de alto grado (lo que significa que crecen rápidamente) y difusos, aunque es importante hacer una distinción entre ellos porque su tratamiento es diferente.

Existen muchos otros tipos de linfoma no Hodgkin. Éstos se presentan con mucha más frecuencia en adultos y son poco comunes en niños.

Linfoma linfoblástico

El linfoma linfoblástico es el responsable de aproximadamente 25% al 30% de los linfomas en niños. Este linfoma es más común en los adolescentes y la frecuencia en los niños es aproximadamente el doble que en las niñas.

Las células cancerosas de este linfoma son linfocitos muy jóvenes llamados linfoblastos. Son las mismas células que las vistas en la leucemia linfoblástica aguda en los niños. De hecho, si más del 25% de la médula ósea está compuesta de linfoblastos, la enfermedad se clasifica y trata como LeucemiaLinfoblástica Aguda en lugar de linfoma.

La mayoría de los linfomas linfoblásticos se desarrolla de células T y se les llama linfoma linfoblástico decélulas T precursoras. A menudo, estos linfomas se originan en el timo y forman una masa en el área detrás del esternón, lo que puede causar problemas con la respiración. La dificultad para respirar puede ser el primer síntoma de linfoma linfoblástico.

Con menor frecuencia, este cáncer parece originarse en las amígdalas, los ganglios linfáticos del cuello o en otros ganglios linfáticos. Tiende a propagarse muy rápidamente a la médula ósea, otros ganglios linfáticos, la superficie del cerebro y/o las membranas que rodean a los pulmones y al corazón.

Una pequeña fracción de los linfomas linfoblásticos se origina de las células B (linfomas linfoblásticos de células B precursoras). Estos linfomas comienzan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos fuera del tórax, particularmente en el cuello. También pueden afectar la piel y los huesos.

El linfoma linfoblástico puede crecer muy rápidamente y puede a menudo interferir con la respiración, de modo que necesita ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Linfoma de Burkitt

El linfoma Burkitt, también conocido como linfoma de células pequeñas no hendidas, es el responsable de aproximadamente 40% de los casos de linfoma no Hodgkin infantil en los Estados Unidos. Se presenta con más frecuencia en varones, por lo general, en las edades de 5 a 10 años.

Un subtipo de linfoma de Burkitt, algunas veces conocido como linfoma parecido al de Burkitt o linfomano Burkitt, comparte algunas características con el linfoma difuso de células B grandes cuando se observa con un microscopio. Sin embargo, los niños con este subtipo reciben el mismo tratamiento.

El linfoma de Burkitt recibió su nombre en honor al médico que primero lo describió en niños africanos. En algunas partes de África, el linfoma de Burkitt es el responsable de casi todos los casos de linfoma no Hodgkin infantil y de más de la mitad de todos los cánceres infantiles. Por razones desconocidas, los niños africanos generalmente desarrollan este linfoma en la mandíbula o en otros huesos faciales.

En otras partes del mundo, incluyendo a los Estados Unidos, los linfomas de Burkitt se originan casi siempre en el abdomen. Por lo general, un niño desarrollará un tumor grande en su abdomen que puede algunas veces bloquear sus intestinos. Esto puede causar dolor abdominal, náusea y vómito. Algunas veces, este linfoma también puede originarse en el cuello, en las amígdalas, o pocas veces en otras partes del cuerpo.

Este linfoma se origina en los linfocitos B y es uno de los cánceres que crece con mayor rapidez. Se puede propagar a otros órgano s, incluyendo la superficie del cerebro o dentro del cerebro. Debido a esto, tiene que ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Linfoma s de células grandes

Estos linfomas se originan de formas más maduras de células T o células B y pueden crecer casi en cualquier parte del cuerpo. No es común que se propague a la médula ósea ni al cerebro. Tampoco crece tan rápidamente como otros linfomas en niños. Estos linfomas tienden a ocurrir con más frecuencia en niños de más edad y adolescentes. Hay dos subtipos principales de linfoma de células grandes.

Linfoma anaplásico de células grandes: Este linfoma representa alrededor del 10% de todos los linfomas no Hodgkin en niños. Por lo general, se origina de células T maduras. Puede comenzar en los ganglios linfáticos del cuello o en otras áreas, y se puede encontrar en la piel, los pulmones, los huesos, el tracto digestivo u otros órgano s.

Linfoma difuso de células B grandes: Este linfoma representa alrededor del 15% de los linfomas en niños. Se origina en las células B, como lo implica el nombre. Estos linfomas a menudo crecen como masas grandes en el mediastino (el espacio entre los pulmones), y en este caso nos referidos a ellos como linfomas primarios mediastínicos de células B. Algunas veces también se encuentran en otras áreas, como en el tejido linfático del cuello, del abdomen, o en los huesos.

El tratamiento es el mismo para los diferentes tipos de linfomas de células grandes, aunque la tasa de curación tiende a ser un poco más baja para el tipo anaplásico.

 

Fuente: Sociedad Americana del Cáncerhttp://www.cancer.org/espanol/cancer/linfomanohodgkinenninos/guiadetallada/linfoma-no-hodgkin-en-ninos-what-is-non-hodgkin-lymphomain-children

El sistema linfático

Para entender el linfoma no Hodgkin, resulta útil aprender sobre el sistema linfático del organismo.

El sistema linfático está principalmente compuesto de tejido linfático, vasos linfáticos, y un líquido claro llamado linfa. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órgano s relacionados, tales como el bazo y la médula ósea que forman parte del sistema inmunológico así como del sistema productor de sangre del cuerpo.

Linfocitos

El tejido linfático está compuesto de diversos tipos de células del sistema inmunológico que ayudan al organismo a combatir infecciones. La mayoría de las células que se encuentran en el tejido linfático son linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B(células B) y linfocitos T (células T). Las células B y T normales realizan diferentes funciones en el sistema inmunológico.

Los linfocitos B: Las células B ayudan normalmente a proteger al cuerpo contra los gérmenes (bacterias o virus) porque producen proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que otras partes del sistema inmunológico los destruyan.

Los linfocitos T: Existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una función especializada. Algunas células T destruyen directamente células infectadas por virus, hongos, o ciertas clases de bacterias. Otros tipos de células T desempeñan una función al reforzar o desacelerar las actividades de otras células del sistema inmunológico.

Ambos tipos de linfocitos pueden convertirse en células de linfoma, pero en los Estados Unidos los linfomas de células B son mucho más frecuentes que los linfomas de células T. Los diferentes tipos de linfoma se pueden originar de cada tipo de linfocito, basándose en cuán maduras son las células cuando se transforman en cancerosas y en otros factores.

El tratamiento para cada linfoma depende del tipo que sea. Por lo tanto, es importante saber el tipo exacto de linfoma.

Órganos que tienen tejido linfático

Debido a que el tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, los linfomas pueden originarse en casi todas las partes del cuerpo. Las principales localizaciones de tejido linfático son:

Ganglios linfáticos : Los ganglios linfáticos son grupos de células del sistema inmunológico en forma de fríjol que se encuentran en todo el cuerpo. Algunas veces se pueden palpar debajo de la piel en el cuello, debajo de los brazos y en la ingle. Los ganglios linfáticos se componen principalmente de linfocitos.

Los ganglios linfáticos están conectados entre sí por un sistema de vasos linfáticos. Estos vasos son parecidos a las venas, excepto que en lugar de transportar sangre, llevan linfa y células del sistema inmunológico que viajan entre los ganglios linfáticos y otros tejidos.

Los ganglios linfáticos se agrandan cuando combaten infecciones. Los ganglios linfáticos que crecen como reacción a una infección son denominados nódulos reactivos o nódulos hiperplásicos y son, con frecuencia, dolorosos al tacto. El agrandamiento de los ganglios linfáticos en un niño generalmente no es un signo de un problema grave. A menudo se detecta un agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello cuando un niño tiene la garganta irritada o tiene resfriado (catarro). Sin embargo, un ganglio linfático grande es también el signo más frecuente de un linfoma.

Bazo: El bazo es un órgano que se encuentra en la parte inferior de las costillas en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras células del sistema inmunológico para ayudar a combatir las infecciones. También almacena células sanas de la sangre y sirve como un filtro para eliminar célulasdañadas de la sangre, bacterias y desechos celulares.

Timo: El timo es un órgano pequeño que se encuentra detrás de la parte superior del esternón y frente al corazón. Antes del nacimiento, el timo desempeña un papel clave en la producción de los linfocitos T. El tamaño del timo se reduce y se vuelve menos importante en los primeros 20 años de vida. A pesar de esto, el timo continúa desempeñando una función en el sistema inmunológico.

Adenoides y amígdalas: Éstas son conglomerados de tejido linfático en la parte posterior de la garganta. Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los gérmenes que son inhalados o tragados. Son fáciles de ver cuando aumentan de tamaño durante una infección, lo que a menudo ocurre en niños, o si se origina un linfoma.

Tracto digestivo: El estómago y los intestinos, así como muchos otros órgano s, también contienen tejido linfático.

Médula ósea : La médula ósea (la parte interna blanda de ciertos huesos) produce glóbulos rojosplaquetas y glóbulos blancos de la sangre. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los pulmones al resto del organismo. Las plaquetas ayudan a controlar el sangrado al sellar los pequeños orificios en los vasos sanguíneos. Los glóbulos blancos combaten las infecciones. Los dos tipos principales de célulassanguíneas blancas son los granulocitos y los linfocitos. Los linfocitos de la médula ósea son principalmente células B. Algunas veces, los linfomas se originan en los linfocitos de la médula ósea.

 

Fuente: Sociedad Americana del cáncerhttp://www.cancer.org/espanol/cancer/linfomanohodgkinenninos/guiadetallada/linfoma-no-hodgkin-en-ninos-what-is-non-hodgkin-lymphomain-children

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es cualquier cosa que pudiera afectar las probabilidades de que una persona padezca cáncer. Los distintos tipos de cáncer tienen distintos factores de riesgo. Algunos factores de riesgo del cáncer pueden controlarse.

Sin embargo, los factores de riesgo no lo indican todo. Presentar uno, o incluso muchos de los factores de riesgo no significa que dicha persona tendrá la enfermedad. Además, muchas personas que adquieren la enfermedad puede que tengan pocos o ninguno de los factores de riesgo conocidos. Aun cuando una persona tiene un factor de riesgo y desarrolla cáncer, a menudo es muy difícil saber cuánto pudo haber contribuido ese factor de riesgo al cáncer.

Los factores de riesgo asociados con el estilo de vida, tal como el peso corporal, la actividad física, la alimentación, y el uso de tabaco desempeñan un papel importante en muchos cánceres de adultos. Sin embargo, usualmente pasan muchos años para que estos factores influyan en el riesgo de cáncer, y no se cree que tengan mucho efecto en el riesgo de los cánceres en niños, incluyendo linfomas no Hodgkin.

La mayoría de los niños con linfoma no Hodgkin no tienen ningún factor de riesgo conocido para esta enfermedad que pueda ser cambiado. No obstante, los investigadores han encontrado algunos factores que pudieran colocar a los niños en un riesgo aumentado.

Edad, sexo y raza

En general, el linfoma no Hodgkin se presenta en pocas ocasiones en niños, pero es más común en niños de mayor edad que en los más pequeños. Además, es más común en niños que en niñas y en niños blancos que en los de raza negra.

Sistema inmunológico debilitado

Algunos tipos de problemas con el sistema inmunológico se han vinculado a un riesgo mayor de linfomano Hodgkin en niños.

Síndrome s de deficiencia inmunitaria congénitos (presentes al momento del nacimiento)

Algunos síndromes genéticos (hereditarios) pueden causar que los niños nazcan con un sistema inmunológico deficiente. Junto con un riesgo aumentado de infecciones graves, estos niños también tienen un mayor riesgo de padecer linfoma no Hodgkin (y algunas veces otros cánceres también). Estos síndromes incluyen:

  • Síndrome de Wiskott-Aldrich.
  • Síndrome de inmunodeficiencia combinada severa (SCID).
  • Ataxia -telangiectasia.
  • Inmunodeficiencia variable común.
  • Síndrome de Bloom.
  • Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X.

Trasplante de órgano

Los niños que han recibido trasplantes de órgano s son tratados con medicamentos que debilitan sus sistemas inmunológicos para prevenir que ataquen los nuevos órgano s. Estos niños tienen un riesgo aumentado de desarrollar linfoma no Hodgkin que casi siempre es causado por infección con el virus Epstein-Barr. El riesgo depende de los medicamentos y las dosis que se utilicen.

VIH/Sida

La infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), también conocido como el virus del sida, es una causa de insuficiencia del sistema inmunológico en niños y adultos. Por lo general, los niños con VIH contraen la infección a través del contacto con la sangre de sus madres, usualmente antes o durante el nacimiento. La infección con el VIH es un factor de riesgo para el linfoma no Hodgkin. Por lo tanto, los médicos pueden recomendar que los niños con linfoma no Hodgkin se hagan la prueba de VIH.

Exposición a la radiación

La exposición a la radiación puede ser un factor de riesgo menor en el linfoma no Hodgkin en niños.

Los sobrevivientes de las bombas atómicas y de los accidentes de reactores nucleares tienen un riesgo aumentado de padecer algunos tipos de cáncer. La leucemia y los cánceres de tiroides son los más comunes, pero también existe un riesgo ligeramente aumentado de linfoma no Hodgkin.

Los pacientes que hayan recibido radioterapia contra otros cánceres tienen un riesgo ligeramente aumentado de padecer un linfoma no Hodgkin en etapas posteriores de sus vidas. Sin embargo, toma usualmente muchos años para que esto ocurra, por lo que estos casos secundarios de linfoma no Hodgkin son más comunes en adultos que en niños.

Infección con virus de Epstein-Barr

En partes de África donde el linfoma de Burkitt es común, la infección crónica tanto con la malaria como con el virus de Epstein-Barr es un factor de riesgo importante. El virus de Epstein-Barr ha sido vinculado al 90% de los linfomas Burkitt en África. En los Estados Unidos, el virus de Epstein-Barr ha sido asociado con alrededor de 15% de los linfomas Burkitt.

La infección con virus de Epstein-Barr es de por vida, aunque en la mayoría de las personas que la padecen no causa problemas graves. En los estadounidenses que primero fueron infectados con el virus de Epstein-Barr cuando eran adolescentes o adultos jóvenes, puede causar mononucleosis infecciosa, algunas veces conocida simplemente como mono. La mayoría de los estadounidenses han sido infectados con el virus de Epstein-Barr al llegar a la adultez, pero la infección parece ocurrir más tarde en la vida de los estadounidenses en comparación con los africanos, lo que puede ayudar a explicar la razón por la cual es menos probable que causen linfomas en este país. Otro factor pudiera ser que en ciertas partes de África, los sistemas inmunológicos de los niños también tienen que lidiar con otras infecciones, tal como malaria, lo que junto a la infección con el virus de Epstein-Barr, puede provocar que el cuerpo produzca más linfocitos.

No se entiende por completo cómo el virus de Epstein-Barr está exactamente asociado con el linfomaBurkitt, pero parece que tiene que ver con la capacidad del virus de infectar y alterar los linfocitos B.

Es importante recordar que la mayoría de los niños con linfoma no Hodgkin no tiene factores de riesgo conocidos que puedan cambiarse. No hay nada que estos niños o sus padres hayan podido hacer para prevenir este cáncer.

Otros posibles factores de riesgo

Algunos investigadores han sugerido que un antecedente familiar de linfoma no Hodgkin (en un hermano, hermana, madre o padre) podría aumentar el riesgo de linfoma.

 

Fuente: Sociedad Americana del Cáncerhttp://www.cancer.org/espanol/cancer/linfomanohodgkinenninos/guiadetallada/linfoma-no-hodgkin-en-ninos-causes-risk-factors

Infocáncer. Signos y síntomas

Señales y síntomas

El linfoma no Hodgkin en niños puede causar muchas señales y síntomas diferentes dependiendo del lugar donde se originó. En algunos casos, puede que no cause ningún síntoma sino hasta que crecen bastante.

Ganglios linfáticos cercanos a la piel

El linfoma no Hodgkin puede crecer en los ganglios linfáticos cercanos a la superficie del cuerpo (a los lados del cuello, en las áreas de las axilas, encima de la clavícula, o en el área de la ingle). Esto ocasiona que el tamaño de los ganglios aumente, lo que a menudo se ve o se palpa como protuberancias debajo de la piel. A menudo, el niño, uno de sus padres o el médico notan estas protuberancias. Los ganglios linfáticos agrandados se presentan con más frecuencia debido a infecciones que por linfoma no Hodgkin.

Abdomen

Si el linfoma crece en el abdomen, éste se puede tornar inflamado o causar dolor. También puede presentarse una acumulación de líquidos, lo que causa incluso más inflamación. El linfoma puede a veces causar que el bazo se torne agrandado y ocasione presión al estómago. Esto puede causar que un niño tenga sensación de llenura después de comer sólo una pequeña cantidad de comida.

Cuando el linfoma causa inflamación cerca de los intestinos, puede bloquearse el paso del excremento, lo que pudiera causar dolor abdominal. La presión o el bloqueo pueden también causar náusea o vómito.

El linfoma también puede impedir que la orina salga del riñón. Esto puede causar problemas renales, lo que puede ocasionar disminución en la emisión de orina, cansancio, pérdida de apetito, náusea, o inflamación de las manos y los pies.

Tórax

Cuando el linfoma se origina en el timo o en los ganglios linfáticos del pecho, puede comprimir el área cercana a la tráquea. Esto puede ocasionar tos, falta de respiración y dificultad para respirar.

La vena cava superior es una vena grande que lleva sangre desde la cabeza y brazos de vuelta al corazón. Esta vena pasa cerca del timo y de los ganglios linfáticos dentro del tórax. Los linfomas en esta área pueden hacer presión en la vena cava superior, lo que puede causar que la sangre se retenga en las venas. Esto puede causar inflamación en el rostro, cuello, brazos y la parte superior del tórax (algunas veces con una coloración roja azulada de la piel). También puede causar dificultad para respirar, así como dolores de cabeza, mareos y, si afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Esta afección, conocida como síndrome vena cava superior puede ser potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

Cerebro y médula espinal

Algunos tipos de linfoma pueden propagarse al área que rodea el cerebro y la médula espinal. Esto puede causar problemas como dolor de cabeza, cambios en la visión, adormecimiento facial y dificultad para hablar.

Piel

Algunos linfomas pueden afectar la piel en sí, ya que pueden causar protuberancias (masas) de color rojizas a púrpura debajo de la piel que causan picor.

Médula ósea

Los linfomas a veces se propagan a la médula ósea, la parte suave del interior de ciertos huesos en donde se forman las nuevas células de la sangre. Si las células del linfoma desplazan a las células normales que producen sangre, esto puede causar escasez de algunos tipos de células sanguíneas. Algunos de los síntomas que esto puede causar son: moretones o sangrado que ocurre fácilmente (debido a falta de plaquetas), infecciones frecuentes (debido a la falta de glóbulos blancos) o cansancio y piel pálida (debido a la falta de glóbulos rojos).

Síntomas generales

Además de causar síntomas y señales en la parte de cuerpo donde se originó, el linfoma no Hodgkin puede causar síntomas generalizados, tales como:

  • Fiebre y escalofríos.
  • Sudoración (particularmente durante la noche).
  • Pérdida de peso inexplicable.

Cuando hablan sobre el linfoma, los médicos a veces se refieren a éstos como síntomas B. La presencia de síntomas B a menudo se observan en linfomas de crecimiento más rápido.

 

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer http://www.cancer.org/espanol/cancer/linfomanohodgkinenninos/guiadetallada/linfoma-no-hodgkin-en-ninos-early-diagnosis


 

Detección y diagnóstico

Historia clínica y el examen físico

Si su hijo tiene signos o síntomas de retinoblastoma, el médico examinará los ojos del niño y comenzara con una historia médica completa. El médico le preguntará acerca de los síntomas del niño y acerca de cualquier antecedente familiar de retinoblastoma o de otros tipos de cáncer. Esta información es importante al momento de decidir si se necesitan más pruebas y exámenes. Los antecedentes familiares también son utiles para determinar si otros familiares podrían transmitir el gen a sus hijos o desarrollar este tipo de cáncer a sí mismos (si son niños pequeños) y se podrían beneficiar de la asesoría genética.

Si se sospecha de un retinoblastoma, el médico lo derivará con un oftalmólogo (un médico que se especializa en enfermedades de los ojos), que examine de cerca el ojo para estar más seguro sobre el diagnóstico. El oftalmólogo utilizará luces especiales y lentes de aumento para observar el interior del ojo. Por lo general, el niño debe estar bajo anestesia general (dormido) durante el examen de manera que el médico.

Si el diagnóstico de retinoblastoma parece probable basado en el examen de la vista, las pruebas de imagen se realizan para ayudar a confirmar y para saber hasta dónde se puede haber diseminado dentro del ojo y posiblemente a otras partes del cuerpo. Por lo general, un oftalmólogo que se especialice en el tratamiento de cánceres del ojo (llamado un oncólogo ocular) tomará la decisión final. Este médico también debe ser parte del equipo de los médicos que tratan el cáncer.

Pruebas de imagen

Los estudios por imágenes utilizan rayos X, ondas sonoras, campos magnéticos o sustancias radiactivas para obtener imágenes del interior del cuerpo. Los estudios por imágenes se pueden hacer por un número de razones, incluyendo:

  • Para ayudar a determinar si es probable que sea un retinoblastoma un tumor en el ojo
  • Para determinar qué tan grande sea el tumor y qué tan lejos se ha diseminado
  • Para ayudar a determinar si el tratamiento ha sido eficaz

Los niños con retinoblastoma pueden tener una o más de estas pruebas.

Ultrasonido

La ecografía utiliza ondas sonoras para crear imágenes de los tejidos internos del cuerpo, como las partes internas del ojo. Para esta prueba, una pequeña sonda de ultrasonido se coloca contra el párpado o globo ocular. La sonda emite ondas sonoras y detecta los ecos que rebotan en los tejidos dentro y alrededor del ojo. Los ecos se convierten por una computadora en una imagen en una pantalla de ordenador.

El ultrasonido es una de las pruebas de imagen más comunes para confirmar el diagnóstico de retinoblastoma. Es indoloro y no expone al niño a la radiación, pero el niño puede necesitar ser sedado (ponerlo a dormir) para que el médico pueda tener una buena mirada en el ojo. Esta prueba puede ser muy útil cuando los tumores en el ojo son tan grandes que impiden a los médicos ver el interior de todo el ojo ya que el ultrasonido puede "ver a través" de los tejidos.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es un tipo similar de examen que usa ondas de luz en lugar de ondas de sonido para crear imágenes detalladas de la parte posterior del ojo.

Imágenes por resonancia magnética

Las imágenes por resonancia magnética se utiliza a menudo para retinoblastomas porque proporcionan imágenes muy detalladas del ojo y las estructuras circundantes sin utilizar radiación. Esta prueba es especialmente buena para examinar el cerebro y la médula espinal. La mayoría de los niños con retinoblastoma tienen al menos una imagen de resonancia magnética. Para los niños con retinoblastomas bilaterales (tumores en ambos ojos), muchos médicos siguen haciendo exploraciones de resonancia magnética del cerebro durante varios años después del tratamiento para detectar tumores de la glándulapineal (a veces llamado retinoblastoma trilateral).

A diferencia de la tomografía computarizada, las imágenes por resonancia magnética utilizan ondas de radio e imanes potentes para crear imágenes en lugar de rayos x. Un material de contraste, llamado gadolinio, se puede inyectar en una vena antes del estudio paraobservar mejor los detalles.

Las Imágenes por resonancia magnética pueden tardar hasta una hora. Su niño puede tener que permanecer acostado dentro de un tubo estrecho, que podría ser confinante y puede ser molesto. A los niños pequeños se les pueden administrar medicamentos para ayudar a mantener la calma o incluso dormido durante la prueba.

Tomografía computarizada

La tomografía computarizada es una prueba de rayos X que produce imágenes transversales detalladas de partes del cuerpo. Las tomografías computarizadas pueden ayudar a determinar el tamaño de un tumorretinoblastoma y cuánto se ha diseminado dentro del ojo y para áreas cercanas. Normalmente, se necesita ya sea una tomografía computarizada o una resonancia magnética para hacer esto, pero generalmente no de ambos.

Debido a que las tomografías computarizadas emiten radiación, lo que podría aumentar el riesgo para otros tipos de cáncer en el futuro, la mayoría de los médicos prefieren utilizar la resonancia magnética. Sin embargo, una tomografía computarizada puede mostrar depósitos de calcio en el tumor mucho mejor que una resonancia magnética, que puede ser muy útil cuando el diagnóstico de retinoblastoma no está claro.

En vez de tomar una fotografía, como una radiografía regular, la tomografía computarizada toma muchas imágenes. Luego, una computadora combina estas fotografías en imágenes seccionales de la parte del cuerpo que se está estudiando.

Antes del estudio, su niño puede recibir una inyección de un tinte de contraste intravenosa (IV) que ayuda a delinear mejor las estructuras en el cuerpo. El medio de contraste puede causar cierto enrojecimiento o bochorno (sensación de calor, especialmente en la cara). Algunas personas son alérgicas y les da urticaria. En raras ocasiones, pueden ocurrir reacciones más graves como dificultad para respirar o presión arterial baja. Asegúrese de decirle al médico si su hijo tiene alguna alergia o ha tenido alguna vez una reacción a cualquier material de contraste utilizado para los rayos x.

La tomografía computarizada toma más tiempo que los rayos X regulares, pero no tanto como la resonancia magnética.

Gammagrafía ósea

Una gammagrafía ósea puede ayudar a mostrar si el retinoblastoma se ha extendido en el cráneo o en otros huesos. La mayoría de los niños con retinoblastoma no necesita tener una gammagrafía ósea. Normalmente se utiliza sólo cuando hay una fuerte razón para pensar que el retinoblastoma puede haberse diseminado más allá del ojo.

Para esta prueba, se inyecta una pequeña cantidad de material de bajo nivel radioactivo en una vena (vía intravenosa o IV). (La cantidad de radioactividad usada es muy baja y se eliminara del cuerpo dentro de un día o dos.) El material se asienta en áreas de hueso dañado en todo el esqueleto en el transcurso de un par de horas. Su hijo se acostara sobre una mesa durante aproximadamente 30 minutos mientras una cámara especial detecta la radioactividad y crea una imagen del esqueleto.

Esta prueba muestra el esqueleto entero de una sola vez. Las áreas de cambios activos en los huesos aparecen como "puntos calientes" en el esqueleto (es decir, que atraen la radiactividad). Estas áreas podrían indicar la presencia de cáncer, pero otras enfermedades de los huesos también pueden causar el mismo patrón. Para ayudar a verificar el diagnostico, podrían ser necesarias otras pruebas, como radiografías simples o imágenes por resonancia magnética de la médula.

Otras pruebas

Algunos otros tipos de pruebas no son comúnmente necesarios para retinoblastomas, pero pueden ser útiles en algunas situaciones.

Biopsia 

Para la mayoría de tipos de cáncer, se necesita una biopsia (extracción de una muestra de tejido deltumor que luego se examina bajo un microscopio) para hacer un diagnóstico. Tratar de hacer una biopsiade un tumor en la parte posterior del ojo a menudo puede dañar el ojo , por lo que esto casi nunca se hace para diagnosticar retinoblastoma. En lugar de ello, los médicos hacen el diagnóstico basado en exámenes de la vista y en las pruebas de imagen, como los mencionados anteriormente. Es por esto que es muy importante que el diagnóstico de retinoblastoma sea hecho por expertos.

Punción lumbar (punción raquídea)

Los retinoblastomas pueden crecer a lo largo del nervio óptico, que conecta el ojo hasta el cerebro. Si el cáncer se ha propagado a la superficie del cerebro, este examen suele detectar células cancerosas en muestras de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal). La mayoría de los niños con retinoblastoma no necesitan someterse a una punción lumbar. Normalmente se utiliza sólo cuando hay una razón para pensar que el retinoblastoma puede haberse diseminado hasta el cerebro.

Para esta prueba, el médico primero adormece un área en la parte baja de la espalda sobre la columna vertebral. El niño por lo general esta bajo la anestesia por lo que lo dormirán para no moverse durante el procedimiento. Esto puede ayudar a asegurar que la punción lumbar se realiza adecuadamente. Una pequeña aguja hueca se coloca entonces entre los huesos de la columna vertebral para extraer una pequeña cantidad del fluido. El fluido luego se observa con un microscopio para verificar si hay célulascancerosas.

Aspiración de médula ósea y biopsia

Estos 2 exámenes se pueden hacer en conjunto para ver si el cáncer se ha diseminado a la médula ósea, la parte blanda, interior de ciertos huesos. Por lo general no se necesitan estas pruebas a menos que el retinoblastoma se haya diseminado a los tejidos cercanos y los médicos sospechan que el cáncer también puede haberse diseminado a través del torrente sanguíneo a la médula ósea.

Las pruebas se pueden realizar al mismo tiempo. Las muestras se toman de la parte posterior del hueso de la pelvis (cadera), pero en algunos casos pueden ser tomadas de otros huesos.

En la aspiración de médula ósea, la piel sobre la cadera y la superficie del hueso se pueden adormecer con un anestésico local. Esta prueba puede ser dolorosa, por lo que al niño probablemente se le proporcionaran otros medicamentos para reducir el dolor o incluso dormirlo durante el procedimiento. Luego se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso, y se usa una jeringa para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida.

Una biopsia de médula ósea se suele hacer justo después de la aspiración. Un pequeño trozo de hueso y médula ósea se extrae con una aguja ligeramente más grande que se inserta en el hueso. Una vez que se hace la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a detener el sangrado.

Las muestras se examinan bajo un microscopio para ver si las células tumorales están presentes.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-diagnosis

Clasificación por etapas

La etapa del cáncer es una descripción de cómo se ha diseminado el cáncer. El pronóstico para las personas con cáncer depende, en gran medida, de la etapa del cáncer. La etapa de un cáncer es uno de los factores más importantes en la elección de tratamiento.

Un sistema de estadificación es una forma estándar para el equipo de atención del cáncer de su hijo para describir cómo se ha propagado un cáncer. Los médicos utilizan los sistemas de clasificación para predecir las perspectivas para la conservación de la visión del niño, así como para la supervivencia y la probabilidad de que ciertos tratamientos serán eficaces.

Para efectos prácticos, al determinar las mejores opciones de tratamiento, los médicos a menudo dividen los retinoblastomas en 2 grupos principales:

  • Retinoblastoma intraocular: El cáncer está todavía dentro del ojo.
  • Retinoblastoma extraocular: El cáncer se ha diseminado más allá del ojo.

Los cánceres extraoculares pueden dividirse en retinoblastomas orbitales, que se han extendido sólo en la cuenca del ojo, y retinoblastomas metastásicos, que se han propagado a partes distantes del cuerpo, como el cerebro o la médula ósea.

Clasificación Internacional para el retinoblastoma intraocular

La Clasificación Internacional para el retinoblastoma intraocular es el sistema de clasificación más reciente, se tiene en cuenta lo que se ha aprendido acerca de la enfermedad en las últimas décadas. La mayoría de los médicos ahora usan este sistema. Esta clasificación divide a los retinoblastomas intraoculares en 5 grupos, clasificados de la A a la E, con base en las posibilidades de que el ojo se puede salvar con las opciones de tratamiento actuales.

Grupo A

Los tumores pequeños (3 milímetros [mm] de ancho o menos) que sólo se encuentran en la retina y no están cerca de estructuras importantes como el disco óptico (donde el nervio óptico entra en la retina).

Grupo B

Todos los otros tumores (ya sea de más de 3 mm o pequeña pero cerca de la papila óptica) que todavía están sólo en la retina.

Grupo C

Tumor es bien definidos, extendido debajo de la retina (la siembra subretiniana) o en el material gelatinoso que llena el ojo (metástasis vítrea).

Grupo D

Los tumores grandes o mal definidos, con amplia diseminación vítrea o subretiniana. La retina se puede haber desprendido de la parte posterior del ojo.

Grupo E

El tumor es muy grande, se extiende cerca de la parte frontal del ojo, está sangrando o causa glaucoma (presión alta dentro del ojo), o tiene otras características que significan que casi no hay posibilidades de que el ojo puede ser salvado.

El sistema de estadificación Reese –Ellsworth

Algunos médicos pueden seguir utilizando el sistema de estadificación Reese -Ellsworth para clasificar retinoblastomas que no se han diseminado más allá del ojo. Este sistema puede ayudar a determinar la probabilidad de preservar la visión, al mismo tiempo tratar eficazmente el tumor.

Este sistema fue desarrollado en la década de 1960, cuando la mayoría de los niños estaban siendo tratados con radioterapia de haz externo (RHE). Términos tales como favorable, dudosa, y desfavorable utilizados en este sistema de estadificación se refieren a la probabilidad de que el cáncer podría ser tratado eficazmente mientras que se preserva el ojo afectado. Estos términos no se refieren a la probabilidad de supervivencia del niño. De hecho, 9 de cada 10 niños con retinoblastoma intraocular se curan. El principal reto es salvar su vista.

Para explicar los siguientes agrupamientos, es importante definir algunos términos. El disco óptico es el final del nervio óptico donde se une a la retina. El retinoblastoma se diagnostica observando la retina a través de un oftalmoscopio. En su lugar, comparan el tamaño del tumor con el tamaño del disco óptico, que es generalmente cerca de 1,5 milímetros de ancho. Por ejemplo, un tumor se estima que 3 veces el tamaño del disco (3 diámetros de disco o 3 DD) sería de unos 4,5 milímetros de ancho.

El ecuador es una línea imaginaria que divide las mitades frontal y posterior del globo ocular.

El sistema de estadificación Reese -Ellsworth divide el retinoblastoma intraocular en 5 grupos. Cuanto mayor sea el número de grupo, de 1 a 5, menor es la posibilidad de controlar el retinoblastoma o de salvar el ojo o cualquier visión útil.

Grupo 1 (Muy favorable para preservar el ojo)

  • 1A: Un tumor, más pequeño que 4 diámetros de disco (DD), en o detrás de la línea ecuatorial
  • 1B: Múltiples tumores menores de 4 DD, todos en el ecuador o detrás

Grupo 2 (Favorable para preservar el ojo)

  • 2A: Un tumor , de 4 a 10 DD, en el ecuador o detrás
  • 2B: Tumor es múltiples, con al menos un 4 a 10 DD, y todos en o detrás del ecuador

Grupo 3 (En duda para salvar o preservar el ojo)

  • 3A: Cualquier tumor en frente de la línea ecuatorial
  • 3B: Un tumor, mayores de 10 DD, detrás del ecuador

Grupo 4 (Desfavorable para preservar el ojo)

  • 4A: Tumor es múltiples, algunos mayores de 10 DD
  • 4B: Cualquier tumor que se extiende hacia delante (hacia la parte delantera del ojo) o al borde frontal de la retina

Grupo 5 (Muy desfavorable para preservar el ojo)

  • 5A: Tumor es que afectan a más de la mitad de la retina
  • 5B: Diseminación vítrea (propagación de los tumores en el material gelatinoso que llena el ojo)

Este sistema de estadificación se diseñó primero para determinar qué tan útil podría ser la radioterapia en un paciente dado, pero todavía puede proporcionar alguna información útil sobre cual de los tratamientos actuales pueden ser más eficaces. Por ejemplo:

Un grupo 1 con retinoblastoma muy probable se puede controlar con tratamientos como la quimioterapia, la fotocoagulación, crioterapia, termoterapia, braquiterapia o radioterapia de haz externo.

Un grupo de 4 o especialmente el grupo 5 con retinoblastoma es muy poco probable que se controle con sólo la quimioterapia o la radioterapia. Incluso si se controla, la visión en el ojo sería muy pobre.


Otros sistemas de clasificación

Otros sistemas de clasificación que incluyen ambos retinoblastomas intraoculares y aquellos que se han diseminado más allá del ojo (retinoblastoma extraocular) pueden ser utilizados por algunos médicos. Esto puede ser especialmente útil en los países donde es más probable que se haya extendido en el momento en que se encuentran estos tipos de cáncer. Por ejemplo, la Comisión Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) ha desarrollado un sistema de clasificación que toma en cuenta 3 piezas clave de información:

  • T: El tamaño del tumor principal (primario) y hasta qué punto ha crecido dentro y fuera del ojo
  • N: Si el cáncer ha llegado a los ganglios linfáticos (colecciones pequeñas, en forma de fríjol decélulas inmunes, a la que el cáncer se extiende a veces )
  • M: Si el cáncer se ha diseminado (metástasis) a sitios distantes, como la médula ósea , cerebro , cráneo o huesos largos

Este sistema se puede utilizar para describir la extensión de los retinoblastomas en detalle, en particular para aquellos casos en los que la enfermedad se ha extendido fuera del ojo, que rara vez ocurre.


Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-staging

 


Fuente: Centro Nacional para la Salud de la Infancia y la Adolescencia http://www.censia.salud.gob.mx/contenidos/cancer/preguntas_cancer.html


Creado: Miércoles, 03 octubre 2018

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